Porpora di Schonlein Henoch. La più comune vasculite nei bambini.

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La porpora di Schonlein henoch, detta anche porpora anafilattoide, o porpora reumatoide, è la più frequente vasculite nei bambini.

In pratica si tratta di un’infiammazione dei vasi sanguigni, quelli più piccoli, e interessa soprattutto la pelle, le articolazioni, l’intestino e il rene.

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Non si conosce con precisione la causa della porpora di Schonlein Henoch.

Normalmente la malattia guarisce da sola, anche se possono esserci delle ricadute.

In questo articolo trovi i concetti essenziali da sapere se il tuo bambino ha o ha avuto questo tipo di porpora cutanea.

Attenzione: Le informazioni contenute in questo sito sono solo a scopo educativo generale, e non intendono e non devono in alcun modo sostituire il rapporto diretto medico-paziente o la visita specialistica. Si raccomanda di chiedere sempre il parere del proprio medico curante e/o di specialisti riguardo qualsiasi indicazione riportata. Leggete il documento”termini e condizioni”.

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È frequente la porpora di schonlein henoch?

Questa vasculite ha una certa frequenza e si manifesta soprattutto in inverno.

Colpisce circa 10-20 bambini su 100.000, in particolare tra i 4 e i 14 anni di età.

Vi possono essere dei fattori scatenanti, come un’infezione, o una puntura di insetto.

Quali sono i sintomi di questa vasculite nei bambini?

Porpora arti inferiori

Il segno più frequente è la presenza di una porpora agli arti inferiori.

In pratica il bambino inizia ad avere delle macchie violacee sulla pelle, distribuite in modo abbastanza simmetrico.  

La porpora è localizzata nella parte esterna delle gambe, fino alle cosce e spesso glutei. Possono essere anche alle braccia.

Si tratta di una porpora palpabile, cioè questa macchie viola sulla pelle sono spesso appena rilevate e si sentono al tatto.

Occorre ricordare una cosa fondamentale.

Se insieme alle macchie il bambino ha anche febbre potrebbe trattarsi di una infezione del sangue molto grave, quindi occorre contattare immediatamente il medico, o portare il bambino in ospedale.

Quanto durano le macchie viola sulla pelle?

Non molto. In pochi giorni la porpora diminuisce, poi scompare nel giro di 7-10 giorni.

Però bisogna ricordare che in un quarto circa dei bambini, la porpora può ripresentarsi.

Altri sintomi della sindrome di schonlein henoch.

Oltre alle macchie vi sono spesso degli altri sintomi, legati all’infiammazione dei vasi sanguigni in altre sedi.

I più frequenti sono i seguenti.

  • Mal di pancia, soprattutto dopo i pasti. Il bambino potrebbe avere sangue nelle feci.
  • Dolore e rigonfiamento delle articolazioni, soprattutto ginocchia e caviglie.
  • Un altro sintomo meno frequente è l’infiammazione dei testicoli, con gonfiore e dolore.

La nefrite. La complicanza più frequente della porpora di schonlein henoch.

Quasi tutti i bambini hanno un interessamento renale che per fortuna nella maggior parte dei casi è minimo e si risolve bene.

Questo compare nella maggior parte dei casi subito, ma può avvenire anche fino ad un anno dopo l’esordio dei sintomi.

Il medico lo trova facendo un semplice stick delle urine, che evidenzia la presenza di una piccola quantità di sangue, con o senza una modesta quantità di proteine.

Allora si dice che il bambino ha una “micro ematuria”.

Meno frequentemente la nefrite della porpora di schonlein henoch è più importante e si può avere una maggiore quantità di sangue o di proteine nelle urine. In questo caso a volte anche la pressione arteriosa è aumentata. In questo caso spesso è utile la consulenza di un nefrologo pediatra.

Per questo motivo il medico farà degli esami periodici delle urine, oltre che della pressione arteriosa, per individuare precocemente delle complicanze renali.

Come si fa il follow-up del bambino con sindrome di schonlein henoch?

Il medico farà un esame delle urine periodicamente (all’inizio anche due volte alla settimana, poi meno frequentemente), oltre che della pressione arteriosa, per tutto il primo anno dalla comparsa della porpora.

Se dopo un anno non ci sono più alterazioni renali, e l’esame urine è normale, si interrompono i controlli.

Invece, se resta la micro ematuria, si continua con un esame ogni 6 mesi, fino a scomparsa.

Cosa si fa se il bambino ha delle ricaduta, con altri episodi di porpora?

Allora si riprendono i controlli dall’inizio, come se fosse la prima volta.

Come si cura la porpora di schonlein henoch?

Questo tipo di vasculite nei bambini guarisce spontaneamente, quindi la terapia è sintomatica.

Cioè in pratica si cerca di migliorare i sintomi legati alle altre complicanze dette sopra, come i dolori addominali, o il gonfiore articolare.

Se i dolori addominali sono intensi, a volte viene prescritta una terapia cortisonica, dopo avere escluso complicanze di tipo chirurgico.

Per migliorare il dolore e gonfiore articolare si utilizzano di solito degli anti-infiammatori, come l’ibuprofene.

Si può prevenire la nefrite? Come si cura?

La nefrite non si riesce a prevenire. Anche il trattamento con cortisonici non sembra avere effetto.

Per quanto riguarda la terapia, dipende dal grado di infiammazione renale.

Nei casi lievi, con solo microematuria con o senza proteinuria moderata, non si fa nulla, solo controlli periodici.

Nel caso l’interessamento renale sia più importante, vi sono dei farmaci che si possono utilizzare, ma sempre sotto controllo stretto del nefrologo pediatra, spesso dopo una biopsia renale.

Porpora di schonlein henoch: referenze bibliografiche.

Saulsbury FT. Henoch-Schönlein purpura. Curr Opin Rheumatol. 2010 Sep;22(5):598-602.

Joel Bluman. Henoch-Schönlein purpura in children. Limited benefit of corticosteroids. Can Fam Physician. 2014 Nov; 60(11): 1007–1010.

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